罕见!“小黄人”竟是“镜面人” 新生儿外科专家成功挑战高难度手术

2024-02-23 来源: 郑州晚报 郑州客户端官方网站 分享到:

新生儿宝宝乐乐(化名)满月后黄疸一直不退,不仅皮肤越来越黄,还出现了眼睛巩膜黄染,大便变成黄白色,就如同“小黄人”。辗转多家医院后,焦灼的爸爸妈妈带着乐乐来到了郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)。

经过详细检查后,郑大三附院新生儿外科主任黄华发现,孩子可能是患上了黄疸中比较严重的类型:胆道闭锁。更意外的是,乐乐是全内脏反位的“镜面人”,孩子的心脏位于右侧胸腔、肝脏位于左侧上腹腔、脾脏位于右侧上腹腔、盲肠和阑尾在左下腹腔、胃和十二指肠的位置也长反了......

凭着丰富的实践经验,黄医生告知孩子父母:乐乐是全内脏转位并患上胆道闭锁综合征型,俗称“镜面小黄人”,是罕见中的罕见。

据黄华介绍,全内脏转位是指胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍,胸腔、腹腔脏器完全镜像翻转,俗称“镜面人”。患病率约为0.005%-0.02%,绝大多数功能无影响,没有临床症状,只是脏器位置异常,一般无需治疗。

胆道闭锁是指肝脏向胆囊输送胆汁的胆管发生闭塞,导致胆汁无法排出,长期胆汁淤积引起肝脏功能损害,患病率约为1:(8000∽15000),如不及时治疗,可进展为肝硬化甚至肝衰竭,危及生命,多在2岁内死亡。胆道闭锁分为孤立型和综合征型,综合征型又称为胆道闭锁脾脏畸形综合征,占胆道闭锁的16%。

考虑到宝宝现在已经40天大了,医生建议乐乐要尽快明确诊断,如果胆道造影证实为胆道闭锁,需要同时进行胆道闭锁葛西(卡塞)手术,尽早让胆汁从肝脏排出,缓解瘀胆性肝硬化。

通常来说,外科医生手术操作习惯和思维模式是在正常解剖的基础上培养出来的,患者胸腹脏器完全反位,其解剖与正常解剖完全相反,所以为“镜面小黄人”实施手术难度高、风险大,稍有不慎就可能会出现严重后果。

为确保万无一失,经过缜密的术前讨论,黄华带领新生儿外科医疗团队人员为乐乐实施了手术。

“整台手术就像‘在刀尖上跳舞’”,手术过程中大家头脑中始终绷紧了弦,每一个动作都精益求精,最终顺利完成手术。

术后,乐乐恢复良好,一家人迎来了久违的笑容。

正观新闻·郑州晚报记者 王红

分享到: 编辑:周爱巧 统筹:欧阳永

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